Злокачественная лимфома — это не одна болезнь, а целое семейство опухолей лимфатической системы, насчитывающее, по современным данным, более 80 самостоятельных нозологических форм. Все они происходят из лимфоцитов — клеток иммунной защиты, — но различаются по типу клетки-предшественника, степени зрелости, темпу роста и биологическому поведению. Именно поэтому классификация лимфомы имеет не академический, а сугубо практический смысл: от точного варианта заболевания напрямую зависит прогноз, выбор схемы лечения и его интенсивность. Ниже разберём основные принципы, по которым врачи делят лимфомы на группы.
Два больших семейства: лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы
Исторически все лимфомы делят на две принципиально разные группы, отличающиеся и по микроскопической картине, и по подходам к терапии.
Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)
Ключевой признак — обнаружение в ткани лимфатического узла специфических гигантских клеток Рид–Березовского–Штернберга. Заболевание чаще выявляется у молодых людей 15–35 лет, нередко имеет благоприятное течение и хорошо поддаётся лечению. Внутри этой группы выделяют:
- классическую лимфому Ходжкина с четырьмя гистологическими вариантами (нодулярный склероз, смешанно-клеточный, лимфоидное истощение, вариант с преобладанием лимфоцитов);
- нодулярную лимфоидную лимфому с преобладанием B-лимфоцитов — редкую форму с иными клетками-предшественниками («попкорн-клетками») и несколько отличающимся течением.
Неходжкинские лимфомы (НХЛ)
Это большая и крайне разнородная группа злокачественных опухолей из B-, T- и NK-лимфоцитов. Течение и агрессивность отдельных видов НХЛ различаются настолько сильно, что одни из них годами требуют лишь наблюдения, а другие без лечения приводят к гибели за считаные недели.
Классификация по происхождению клеток
Самый важный современный принцип деления — по тому, из какой клетки иммунной системы возникла опухоль. Это определяют с помощью иммуногистохимии, оценивая набор маркеров (CD20, CD3, CD30, CD15 и другие).
B-клеточные лимфомы
Самая многочисленная группа: на её долю приходится порядка 85% всех неходжкинских лимфом. К ней относятся:
- диффузная B-крупноклеточная лимфома — наиболее частый вариант, агрессивная, но потенциально излечимая;
- фолликулярная лимфома — вторая по частоте, обычно медленно растущая;
- лимфома из клеток маргинальной зоны;
- лимфома мантийной зоны — сочетает черты медленных и агрессивных опухолей;
- лимфома Беркитта — высокоагрессивная форма, часто связанная с вирусом Эпштейна–Барр;
- лимфоплазмоцитарная лимфома (болезнь Вальденстрёма) и хронический лимфолейкоз/лимфома из малых лимфоцитов.
T- и NK-клеточные лимфомы
Более редкая группа (около 10–15% случаев), которая в среднем протекает тяжелее и хуже поддаётся стандартной терапии. Сюда входят периферическая T-клеточная лимфома, ангиоиммунобластная, анапластическая крупноклеточная, экстранодальная NK/T-клеточная лимфома назального типа, а также кожные формы — грибовидный микоз и синдром Сезари.
Классификация по темпу роста (агрессивности)
Для выбора тактики врачу важно понять, как быстро опухоль увеличивается. По этому признаку выделяют три категории.
- Индолентные (медленные) лимфомы — фолликулярная, маргинальной зоны, лимфоплазмоцитарная, лимфома из малых лимфоцитов. Растут годами, на ранних стадиях возможна тактика наблюдения и отсрочки лечения.
- Агрессивные лимфомы — диффузная B-крупноклеточная, мантийноклеточная, большинство T-клеточных. Требуют немедленного начала комбинированной терапии, но при этом часть из них излечима полностью.
- Высокоагрессивные лимфомы — лимфома Беркитта и лимфобластные лимфомы. Клетки делятся стремительно, поэтому лечение должно быть незамедлительным и максимально интенсивным.
Классификация по локализации
Лимфома может развиваться практически в любом органе, где есть лимфоидная ткань:
- узловые формы — опухоль локализуется преимущественно в лимфатических узлах;
- внеузловые (экстранодальные) — первичное поражение желудка, кишечника, кожи, костного мозга, центральной нервной системы, щитовидной железы и других органов;
- кожные лимфомы — отдельная группа, к которой относятся грибовидный микоз и синдром Сезари.
Это деление важно, потому что внеузловые лимфомы нередко требуют иного подхода, чем узловые, даже при одинаковом клеточном происхождении.
Как работает современная классификация
Сегодня в мире используют классификацию ВОЗ и близкую к ней классификацию ICC, которые учитывают не только внешний вид клеток, но и весь комплекс данных:
- гистологическое строение опухоли;
- иммунофенотип (набор белков-маркеров на поверхности клеток);
- цитогенетические изменения, например транслокации t(14;18) при фолликулярной лимфоме, t(8;14) при лимфоме Беркитта, t(11;14) при мантийноклеточной;
- молекулярно-генетические мутации, влияющие на прогноз.
Именно поэтому при лимфоме обязательно выполняется биопсия поражённого узла с иммуногистохимическим исследованием, а распространённость процесса оценивают отдельно — это уже стадия заболевания, которая определяется по системе Ann Arbor с помощью КТ и ПЭТ-КТ.
Заключение
Классификация злокачественной лимфомы — это многоуровневая система: сначала заболевание относят к лимфоме Ходжкина или неходжкинским лимфомам, затем уточняют клеточное происхождение (B-, T- или NK-клетки), темп роста и локализацию. Правильно определённый вариант опухоли — залог того, что пациент получит именно ту терапию, которая нужна в его случае, и не будет подвергнут избыточному или, наоборот, недостаточному лечению.