Рак почки — это собирательное понятие: под одним названием объединяют несколько различных по происхождению, микроскопическому строению и биологическому поведению опухолей. Точная гистологическая верификация здесь не формальность, а основа для выбора тактики: препараты, эффективные при одном варианте, могут оказаться бесполезными при другом. Ниже разобрано, какие виды рака почки существуют, чем они отличаются друг от друга и почему классификация имеет прямое практическое значение.
Почечно-клеточный рак: основная группа
Почечно-клеточный рак (ПКР) — самая частая злокачественная опухоль почки, на него приходится около 85–90% всех случаев. Он развивается из эпителия почечных канальцев, чаще всего проксимальных извитых. Внутри этой группы выделяют несколько подтипов, различающихся не только гистологической картиной, но и молекулярными механизмами, агрессивностью и чувствительностью к лечению.
Светлоклеточный (обычный) вариант
Самый распространённый подтип — примерно 70–75% всех ПКР. Своё название он получил из-за светлой цитоплазмы клеток: липиды и гликоген вымываются при подготовке препарата, оставляя характерную «пустую» картину. Ключевой молекулярный механизм — инактивация гена VHL на хромосоме 3p, что ведёт к накоплению факторов, стимулирующих рост сосудов. Опухоль оказывается обильно васкуляризированной и потому чувствительна к препаратам, блокирующим ангиогенез. Дополнительно выявляются мутации PBRM1, SETD2, BAP1. Для этого варианта типична склонность к формированию опухолевых тромбов в почечной и нижней полой вене.
Папиллярный вариант
Встречается в 10–15% случаев и растёт в виде сосочковых структур. Выделяют два типа: тип 1 обычно менее агрессивен и связан с мутациями гена MET (в том числе в рамках наследственной формы), тип 2 протекает тяжелее и ассоциирован с иными генетическими изменениями. Папиллярный рак чаще бывает мультифокальным и двусторонним.
Хромофобный вариант
Около 5% случаев. Происходит из вставочных клеток коркового вещества. Клетки крупные, с чёткой мембраной, напоминают растительную клетку. Прогноз при этом подтипе обычно относительно благоприятный, метастазирование occurs реже. Часть случаев связана с наследственным синдромом Бёрта–Хогга–Дюбе.
Редкие подтипы почечно-клеточного рака
- Карцинома из собирательных трубок — агрессивная опухоль, около 1% случаев.
- Медуллярная карцинома — крайне редкая, ассоциирована с серповидно-клеточной анемией, отличается плохим прогнозом.
- Транслокационный рак — связан с перестройками генов TFE3 или TFEB, чаще встречается у молодых пациентов.
- SDH-дефицитный рак — наследственная форма с мутациями генов сукцинатдегидрогеназы.
- Неклассифицируемый ПКР — опухоль, которую не удаётся отнести ни к одному из описанных вариантов.
Отдельно рассматривают ПКР в рамках наследственных синдромов: фон Хиппеля–Линдау, наследственного папиллярного рака, наследственного лейомиоматоза и рака почки, туберозного склероза.
Переходно-клеточный (уротелиальный) рак
На долю этой формы приходится порядка 5–10% опухолей почки. Она поражает не паренхиму, а чашечно-лоханочную систему и по своим свойствам ближе к раку мочевого пузыря и мочеточника. Факторами риска считаются курение, профессиональный контакт с ароматическими аминами и хроническое воспаление. Характерна склонность к многоочаговому росту, поэтому объём операции и схемы лекарственной терапии здесь иные — как при уротелиальном раке.
Другие опухоли почек
Помимо перечисленных вариантов, в почке встречаются нефробластома (опухоль Вильмса) у детей, саркомы, лимфомы и метастазы опухолей другой локализации. Существуют и доброкачественные образования — ангиомиолипома, онкоцитома, аденома, — которые важно отличать от злокачественного процесса, поскольку подход к ним принципиально другой.
Степень злокачественности и стадия
Помимо типа опухоли, оценивают степень её злокачественности по системе WHO/ISUP (ранее — по Фурману), где градации от 1 до 4 отражают выраженность ядерной атипии. Стадия по системе TNM описывает распространённость процесса. Только совокупность этих характеристик — гистологический вариант, степень злокачественности и стадия — даёт полное представление о прогнозе.
Почему классификация определяет лечение
- При светлоклеточном раке применяются препараты, подавляющие рост сосудов, и современная иммунотерапия.
- При папиллярном и хромофобном вариантах часть этих подходов менее эффективна, и тактика подбирается иначе.
- Карцинома из собирательных трубок и медуллярная карцинома требуют более агрессивной стратегии и хуже поддаются лечению.
- Уротелиальный рак лечат по протоколам, принятым для опухолей мочевыводящих путей.
Заключение
Рак почки — не единое заболевание, а группа опухолей с разным происхождением и поведением. Светлоклеточный, папиллярный и хромофобный варианты составляют основную массу случаев, тогда как редкие подтипы и уротелиальный рак требуют особого внимания. Именно поэтому морфологическое подтверждение типа опухоли является обязательным этапом, от которого напрямую зависит выбор метода лечения и точность прогноза.